Диагностика и лечение синдрома Лайелла
Сущность патологии
Синдром (или болезнь) Лайелла – патология, которая протекает как аллергия. Это объясняется тем, что по мере развития воспалительного процесса в кровоток поступают токсичные вещества. Болезнь обычно прогрессирует быстро и поражает кожные покровы или нежные слизистые оболочки. На воспаленных участках сначала образуются эрозии, потом возникают огромные пузыри, поэтому синдром Лайелла называют также злокачественной пузырчаткой. В этих местах наблюдается некроз: верхний слой кожи мертвеет и стремительно отслаивается.
Синдром Лайелла имеет еще одно название, которое четко проясняет характер патологического процесса: токсический эпидермальный некролиз. Если омертвение кожного покрова охватывает значительные площади, состояние человека с каждым днем стремительно ухудшается, и болезнь угрожает его жизни. Согласно медстатистике, не удается спасти каждого третьего пациента.
Что же происходит в организме? Под влиянием токсичных лекарств он постепенно утрачивает способность усваивать белки. И это нарушение оборачивается катастрофой для всех жизненных систем. Протеины перестают полностью расщепляться, продукты их неполноценного распада не выводятся из организма. Токсины, накапливаясь в угрожающих концентрациях, начинают оказывать свое разрушительное воздействие. И одними из первых страдают клетки кожи.
Как протекает болезнь?
Токсический эпидермальный некролиз впервые проанализировал и описал шотландский доктор Лайелл в середине прошлого века. Он отметил, что заболевают этим недугом в основном дети и молодые люди, чаще женщины, нежели мужчины. В большинстве случаев состояние больных визуально напоминает обширное термическое поражение кожи. Из-за этого патологию образно называют ожоговым синдромом.
Дерматологи выявили 4 различных варианта, по которым может протекать токсический эпидермальный некролиз:
- Острота аллергических реакций возрастает по мере прогрессирования инфекционного процесса. Заболевание часто вызывается опасным золотистым стафилококком, оно характерно для детей, особенно младшего возраста, протекает очень тяжело.
- Бурная “протестная” реакция организма возникает в ответ на введение ряда лекарственных веществ, которые воспринимаются иммунной системой как чужеродные и агрессивные.
- Болезнь имеет более сложный, двойственный характер, поскольку вызывается и инфекциями, и лекарствами, применяемыми для их лечения.
- Врачи называют его идиопатическим, то есть нераспознанным, когда причину патологии выяснить не удается.
Механизм развития заболевания
Во многих случаях синдром Лайелла наблюдается у пациентов, у которых при формировании иммунной системы произошел генетический сбой. Этим нарушением объясняется предрасположенность таких людей к аллергическим заболеваниям. Чаще всего у них возникают конъюнктивиты, крапивница, риниты, астма.
Организм больного утрачивает способность обезвреживать поступающие в него химические соединения, обладающие токсичными свойствами. При приеме ряда лекарств их действующие вещества связываются с белками кожного эпидермиса. В ответ на это иммунная система реагирует резко отрицательно, вырабатывая антитела, которыми “бомбардирует” кожу. Часто в крови, лимфе, моче накапливается белок, и происходит отравление организма.
Какие препараты могут сыграть столь роковую роль? В топ-лист таких лекарств входят:
- сульфаниламиды;
- антибиотики (в первую очередь пенициллины, тетрациклины, эритромицин);
- антисудорожные средства (Карбамазепин, Фентоин, Фенобарбитал и др.);
- противовоспалительные препараты (Аспирин, Амидопирин, Бутадион);
- анальгетики (Анальгин, “Парацетамол, Спазган и др.);
- противотуберкулезные средства, особенно Изониазид;
- контрастные вещества для рентгенодиагностики;
- противостолбнячная сыворотка;
- поливитаминные комплексы и др.
Следствием нарушения протеинового обмена становится не только накопление белков в крови, лимфе, моче, но и нарушение водно-солевого баланса, достигающее критичных значений. Как быстро развивается синдром Лайелла? Прогнозировать это практически невозможно. Патологический процесс с момента приема опасного препарата может прогрессировать как на протяжении недели, так и в течение одного часа. Стремительная интоксикация организма грозит смертью пациента, поэтому необходима экстренная врачебная помощь. И все же примерно в 30% случаев наступает летальный исход.
Характерные симптомы
Эпидермальный некролиз проявляется неожиданным резким подъемом температуры до +39…+40°С. Буквально через несколько часов после этого на теле появляются красноватые, слегка отечные пятна. Места их локализации чаще всего – лицо, ротовая полость, руки, область половых органов, ноги. Нередко часть их быстро сливается.
Затем примерно через 10-12 часов верхний слой кожи начинает отслаиваться, и на этих участках появляется множество пузырей различных размеров: от 3-4 до 10-15 см в диаметре. Вскоре они самопроизвольно вскрываются, обнажая зияющие эрозии, из которых обильно выделяется кровянистая жидкость. У больного возникает риск стремительного обезвоживания организма.
Поверхностный слой кожи при синдроме Лайелла отслаивается даже при легком трении или прикосновениях к телу. В таких случаях пузыри не образуются, а эрозии обнажаются сразу. Другой характерный симптом, получивший название “смоченного белья”, заключается в том, что при малейшем прикосновении эпидермис сдвигается и сморщивается. Пораженная кожа пациента визуально напоминает ожог кипятком и крайне болезненна.
У детей болезнь Лайелла часто обнаруживает себя проявлениями конъюнктивита, поскольку вызывается инфицированием стафилококками. Однако этим патология отнюдь не ограничивается. Воспаление обычно охватывает затем слизистые оболочки ротовой полости, дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря, уретры. Они покрываются кровоточащими, болезненными ранками.
Состояние больного быстро ухудшается, становясь очень тяжелым. Его мучают жажда, сильные головные боли, мышечные судороги. У людей часто нарушается ориентация в пространстве. Из-за обезвоживания и сгущения крови возникает риск тромбозов. Порой выпадают волосы, отслаиваются ногти. По мере усиления интоксикации обостряется почечная недостаточность, появляются сбои в работе печени, легких, сердца.
Необходимые обследования
Помимо визуального осмотра, при котором определяются места локализации пузырей, их количество, цвет кожи, неоднократно проводятся анализы крови и мочи. О тяжести интоксикации организма можно судить в первую очередь по такому показателю, как содержание лейкоцитов, которое всегда высоко при воспалительных процессах.
Их наличие подтверждает и ускоренная СОЭ (скорость оседания эритроцитов). Повышение уровня билирубина, азота, мочевины и снижение количества общего белка сигнализируют о поражении почек, печени. В анализах мочи сначала обнаруживается белок, а вскоре и кровь. Об ухудшении состояния пациента свидетельствуют падение артериального давления, электрокардиограмма. Чтобы выявить, какие именно лекарственные препараты привели к возникновению острого патологического процесса, проводят иммунологические тесты.
[youtube]oqpkUa_wwQU[/youtube]
Подтвердить болезнь Лайелла невозможно без дифференциальной диагностики, так как целый ряд кожных эрозий проявляется аналогичными признаками. Это и пузырчатка, и некоторые формы эритемы, и синдром Стивенса-Джонсона. При таких недугах у больных тоже резко повышается температура, сильно повреждаются кожные покровы.
Терапия эпидермального некролиза
Очень важно начать его как можно раньше. Необходимо предотвратить такие вероятные осложнения, как обезвоживание организма, инфицирование пораженных кожных покровов и их утрата. Поскольку патологический процесс прогрессирует стремительно, велик риск развития пневмонии, отека легких, некроза почек, септического шока с летальным исходом.
Лечение эпидермального некролиза должно проводиться в отделении реанимации или интенсивной терапии. В первую очередь следует отменить прием всех препаратов, которые могли вызвать развитие синдрома Лайелла. Врачебная тактика включает коррекцию водно-электролитного баланса и белкового обмена, применения кортикостероидов и антибиотиков. При своевременно начатом лечении летальность пациентов снижается до 20%.
Чтобы не допустить вторичного инфицирования, назначают цефалоспорины (Цефотаксим, Цефазолин) или аминогликозиды (Канамицин, Гентамицин). Пораженную кожу обрабатывают аэрозолями, кремами, содержащими антибиотики (Оксикорт, Оксициклозоль), и накладывают стерильные повязки. Для постепенной приостановки процесса распада тканей делают инъекции гормональных средств и препаратов, ускоряющих белковый обмен: Преднизолона, Метилпреднизолона, Контрикала, Гордокса и др.
Если поражены слизистые ротовой полости, помогают полоскания настоями шалфея, ромашки, смазывание их свежим белком куриных яиц, который ускоряет заживление эрозий (если нет аллергии на него). В арсенал медикаментозной терапии входят также препараты, защищающие печень и почки (Эссенциале, Кокарбоксилаза, Рибоксин, АТФ), а также Гепарин, Панангин, сердечные средства.
[youtube]I3EKvpupfaY[/youtube]
Во избежание обезвоживания организма капельно вводят раствор Рингера, глюкозу, физраствор, Реополиглюкин, Гемодез, дают обильное питье. Восстановить потерю электролитов помогают Регидрон, Оралит. Назначают диетическое питание, в тяжелых случаях вводят через зонд питательные смеси, например Нутридринк.
Чтобы ускорить выведение из организма токсичных продуктов распада тканей, проводят процедуры очищения крови: гемосорбцию, плазмаферез. Эффективно активизируют заживление кожных эрозий сеансы гипербарической оксигенации – насыщения тканей кислородом, который подается больному под давлением в барокамерах.
(Пока оценок нет)
Загрузка...